HERPES (PEMFIGOID) GESTATIONES

Kaj je namen izvlečka?

Namen izvlečka je razložiti nastanek bolezni, razložiti kako zdravnik postavi diagnozo, kakšne so možnosti zdravljenja in kako si lahko pomagate sami.

Kaj je pemfigoid gestationes?

Je redka bulozna dermatoza, ki sodi med nosečniške bolezni. Ponavadi se pojavi v v drugem do tretjem trimestru nosečnosti (13 – 40 teden nosečnosti). Kaže se kot srbeče rožnate spremembe, ki postopno preidejo v bule. Lahko se ponovi v naslednjih nosečnostih ali pri tistih ženskah, ki začnejo jemati kontraceptive.

Ime herpes gestationis se opušča, saj nima vzročne povezave z okužbo s herpes virusom.

Kaj povzroča pemfigoid gestationes?

Pemfigoid gestationes je autoimuna bulozna dermatoza, ki prizadene nosečnice. To pomeni, da materin imunski sistem reagira proti lastni koži s tvorbo protiteles, za posledico pa nastajajo bule. Po zdaj znanih dognanjih protitelesa prestopajo placentarno bariero, s tem ko preidejo v otrokov krvni obtok, sprožijo, da se aktivira tudi otrokov autoimunski odgovor, kar vodi v tvorbo bul pri otroku.

Ženski spolni hormoni so odgovorni za poslabšanje kožne simptomatike, to je tudi razlog zakaj se pojavijo med nosečnostjo, takrat je raven estrogena visoka. Bolezen se ponovi, če bolnica jemlje kontraceptive, ki vsebujejo estrogen.

Se deduje?

Ne, vendar se pojavlja pogosteje pri ženskah, ki imajo v družini autoimune bolezni, kot so autoimuno obolenje ščitnice in perniciozna anemija.

Kakšni so simptomi in kako izgleda?

Značilno je srbenje, ki se začne okrog popka. Najprej se pojavijo v tem področju urtikarielne spremembe (koprivke) in večji rožnati plaki na trupu, hrbtu, zadnjici in okončinah. Obraz, lasišče in sluznice so navadno neprizadete. Večje serozne ali hemoragične bule s čvrstim pokrovom se pojavijo z zamikom 1-2 tedna, na že prisotnih urtikarielnih spremembah ali rožnatih plakih. Spremembe se zacelijo brez brazgotin. 

Kako postavimo diagnozo?

Spremembe so tipične, diagnozo postavi dermatolog. Po drugi strani so prve spremembe zelo nespecifične in jih zlahka zamenjamo za druge nosečniške dermatoze. Zdravnik bo za potrditev diagnoze opravil biopsijo kože, vzorec pa poslal za histološki pregled. Opravil bo tudi pregled krvi za protitelesa, ki prav tako potrdijo diagnozo, če so pozitivna.

Je ozdravljiv?

Ne, vendar se z zdravljenjem ustavimo progres bolezni. Simptomi se izboljšajo po donositvi, pri nekaterih ženskah po porodu ponovno nastopi recidiv bolezni. Bolezen po porodu v nekaj dneh ali tednih postopno izzveni. Pri redkih bolnicah bolezen traja daljše obdobje, tj. več mesecev po porodu, take bolnice načeloma potrebujejo kotinuirano zdravljenje.

Kako poteka zdravljenje?

Pomembno je da z zdravljenjem zmanjšamo srbež, preprečujemo tvorbo mehurjev, ter zdravimo eventuelne sekundarne infekcije prizadetih mest.

Topikalne steroidne kreme uporabljamo v blažjih oblikah, ko je prizadeta manjša površina kože. V primeru, ko je bolezen razširjena in huje potekajoča, uporabljamo visoko potentne kortikosteroidne topikalne kreme.

Mehurje lahko s sterilno iglo prebodemo, s tem zmanjšamo bolečnost sprememb. Za erozije po mehurjih uporabljamo sodobne obloge (glej zdravljenje golenjih razjed) Peroralne antihistaminike (tiste ki so primerni v nosečnosti) uporabljamo za blaženje srbeža. Emoliensi lahko zmanjšajo srbenje in pomagajo zaceliti roseča mesta.

Peroralni kortikosteroidi so potrebni za umiritev bolezni, to je preprečitev tvorjenja mehurjev in za umiritev srbeža. Predpisano dozo bo morda proti koncu nosečnosti potrebno zvišati, s tem zmanjšamo verjetnost za recidive bolezni po porodu.

Kako bolezen vpliva na otroka?

Včasih otroci razvijejo bulozne spremembe po koži po porodu, takrat se prenesejo preko placente protitelesa z matere na otroka. To se zgodi samo pri 5 -10% otrok, spremembe vztrajajo do 6 tednov, v tem času se materina protitelesa izločijo iz otrokovega obtoka. Ponavadi že zdravljenje z nizkopotentnimi lokalnimi kortikosteroidi ter lokalnimi antibiotiki zadostuje za zdravljenje prizadete otrokove kože.

Nerojen otrok ima večjo verjetnost za prezgodnji porod, zato je pomembno redno in pogostejše spremljanje otroka obolele matere.

Lahko mati rodi po naravni poti?

Ja, carski rez se rutinsko ne izvaja v takih primerih, razen če so druge indikacije za carski rez. Bulozne spremembe na spolovilu se pojavijo v 20% obolelih mater.

Je zdravljenje varno za otroka in za mater?

Mati ki v nosečnosti jemlje peroralne kortikosteroide ima povečano tveganje za razvoj diabetesa in hipertenzije. Pomembno je redno kontrolirati krvni sladkor, urin in meriti krvni pritisk ter pogosteje kontrolirati UZ otroka. Ženske, ki dlje časa jemljejo peroralne kortikosteroide, z jemanjem ne smejo naenkrat prenehati, ampak se morajo držati navodil zdravnika o postopnem zniževanju odmerka zdravila.

Lahko ženska na peroralnih kortikosteroidih doji?

Lahko. Jemanje kortikosteroidov med dojenjem je varno, saj le manjša količina kortikosteroidov prehaja v materino mleko. Po študijah naj bi dojenje celo pomagalo pri zdravljenju te bolezni.